בל - גיבורת החודש

לפעמים אומץ וגבורה מגיעים באריזות קטנות...

תכירו את בל, כלבה מעורבת קטנטונת בת חצי שנה של משפחת סגל.

בל הגיעה אלינו כמקרה חירום בערב חג שבועות לאחר שבמשך יומיים נראתה חלשה, אפטית וסרבה לאכול ולשתות.

בבדיקה פיזיקלית במרפאה נראתה אפטית, הריריות שלה נראו חיוורות מאוד והורגש דופק מהיר מהרגיל.

צבע ריריות הוא מדד פשוט אך חשוב כחלק בלתי נפרד מהבדיקה הפיזיקלית. ניתן להתרשם מצבע הריריות באזורים שונים בגוף בדגש על החניכיים והוא מהווה "חלון" למצב ההמו-דינאמי של בעל החיים. שינוי צבע בריריות כולל ריריות אדומות מהרגיל (היפרמיה), ריריות חיוורות (לבנות), ריריות צהובות, ורירית כחולות. ריריות אדומות מהרגיל עשויות להעיד על זרימת דם מוגברת מוגברת, ריריות חיוורות מהרגיל עשויות להעיד על ירידה משמעותית במספר כדוריות הדם האדומות (אנמיה) או על בעיה בזרימת הדם לרקמות (פרפוזיה) מצב שמאפיין למשל שוק, ריריות צהובות מעידות על צהבת וריריות כחולות (ציאנוזיס) מעידות על חוסר חמצן. 

לאור הממצאים בבדיקה הפיזיקלית הוחלט לבצע בדיקת דם ושתן במרפאה כחלק מתהליך האבחון הבסיסי.

 

ספירת דם- ספירת הדם של בל הצביעה על אנמיה מקרוציטית היפוכרומית חריפה מאוד כלומר, ירידה משמעותית במספר כדוריות הדם האדומות לצד עליה בגודל הפיזי הממוצע של כל כדורית דם וירידה בתכולת ההמוגלובין הממוצעת בכל כדורית.

אנמיה מסוג זה מאפיינת דימום (פנימי/חיצוני) או המוליזה (הרס של כדוריות דם אדומות).

בנוסף לאנמיה נראתה בספירת הדם עליה משמעותית בספירת התאים הלבנים מה שעשוי להעיד על דלקת חריפה. אולם, במשטח הדם של בל נראו תאים לבנים בוגרים ורגועים בשונה מהמצופה בדלקות חריפות.

ביוכימיה של הדם- בדיקת הביוכימיה של בל הדגימה עליה בבילרובין בדם (בילירובינוריה) וכן ירידה באשלגן.

עליה בבילרובין בדם עשויה להיגרם משלושה מצבים עיקריים:

1. פירוק של כדוריות דם אדומות (המוליזה).

2. פגיעה בתפקוד הכבד.

3. פתולוגיות באזור הלבלב וצינור המרה כגון דלקת לבלב או חסימת מרה.

בדיקת שתן- הודגמה נוכחות משמעותית של בילירובין בשתן (בילירובינוריה). בילירובינוריה  מתרחשת כשרמת הבילירובין בדם עולה על יכולת הכליה לסלקו מתסנין השתן ולהשיבו למחזור הדם. נוכחות בילירובין בשתן מרמזת על הרס כדוריות דם (המוליזה) או מחלת כבד.

 

ממצאי הבדיקה הפיזיקלית לצד בדיקות המעבדה העלו חשש להרס של כדוריות דם (המוליזה).

אך ליתר בטחון בוצע אולטראסאונד בטן בכדי לשלול דימום פנימי לחלל הבטן וצילום ביח"ז בכדי לשלול דימום לחלל בית החזה. שתי הבדיקות הנ"ל נמצאו תקינות.

בתום הבדיקות ניתן היה לקבוע כי בל סובלת "מאנמיה המוליטית" כלומר, אנמיה הנוצרת כתוצאה מפירוק משמעותי של כדוריות דם אדומות בתוך הגוף. יש מספר גורמים אפשריים לאנמיה המוליטית בכלבים בניהם: חסרים מולדים באנזימים שונים (נדיר), חוסר משמעותי בזרחן בדם והרעלות שונות כגון הרעלת נחושת, הרעלת בצל ושום והרעלת אבץ.

אולם, במקרה של בל, נראה כי מדובר ב Immune Mediated Hemolytic Anemia (IMHA), פתולוגיה אוטו-אימונית במהלכה מייצר הגוף נוגדנים כנגד כדוריות הדם האדומות שלו עצמו מה שמוביל לפירוק הכדוריות והיווצרות אנמיה.

מדובר במצב רפואי שאופייני לבעלי חיים בגילאים בוגרים יותר אך לעיתים ניתן לראותו גם בבעלי חיים צעירים.

נהוג להבדיל בין IMHA ראשוני בו הגורם לפירוק מתרחש באופן ספונטני ללא גורם ראשוני כלשהו לבין IMHA משני לגורם כלשהו המעורר את מערכת החיסון לייצר נוגדנים כנגד כדוריות הדם האדומות.

הגורמים השכיחים ל IMHA משני הם גידולים סרטניים, תרופות שונות, חיסונים וטפילי דם. במקרה של בל ניתן לשלול שימוש בתרופות ואילו גידולים סרטניים פחות סבירים לאור גילה הצעיר. טפילי דם המועברים ע"י קרציות ורקע של חיסון סבירים יותר במקרה זה.

מבחן לבדיקת אוטואגלוטינציה הוא מבחן פשוט המסייע באבחון של IMHA. במבחן מניחים טיפה של דם מדמו של החולה בתוך טיפה של נוזל פזיולוגי ומסתכלים מבעד לעדשת המיקרוסקופ על התאים האדומים. במצב תקין המטען החשמלי של התאים האדומים גורם לדחייה בין תאים סמוכים כך שהתאים האדומים מתפזרים במשטח ללא מגע בניהם. ב IMHA, לעומת זאת, התאים מתכסים בנוגדנים המפריעים למטען החשמלי וגורמים להצמדות של התאים האחד לשני בצברים או במונח הרפואי אוטואגלוטינציה. בתמונה המצורפת ניתן לראות אוטואגלוטינציה בדמה של בל לעומת דם של כלב תקין.

בל אושפזה במרפאה והחלה לקבל טיפול רפואי במטרה להציל את חייה. הטיפול כלל נוזלים לווריד במטרה לשמור על אספקת דם לרקמות ולתקן את שינויי האלקטרוליטים בדם, סטרואידים במטרה לדכא את ייצור הנוגדנים כנגד כדוריות הדם האדומות ולעצור את פירוקן, מגיני קיבה כנגד השפעתם השלילית של הסטרואידים, נוגדני בחילה, אנטיביוטיקה  מסוג דוקסילין כנגד טפיל דם מסוג ארליכיה ואימיזול כנגד טפיל דם מסוג בבזיה (שני טפילי דם שעשויים להוביל ל IMHA משני). יום לאחר תחילת הטיפול בל נראתה מעט יותר חיונית והסכימה לאכול בכמות קטנה.

יומיים לאחר תחילת הטיפול חלה החמרה במצב, בל נראתה שקטה ומובחלת וספירת דם הצביעה על הידרדרות משמעותית ומסוכנת באנמיה. בתגובה הוחלט לתת לבל עירוי דם מסוג "רכז תאים" (המכיל בעיקר תאי דם אדומים) בכדי לספק לגוף תאים אדומים באופן מיידי. מתן עירוי דם במצבי אנמיה מסוג IMHA הוא בעייתי ועשוי להוביל להגברת קצב פירוק הכדוריות ולהחמרה במצב אך במקרה של בל נראה שללא העירוי היא לא תחזיק מעמד.

בנוסף לעירוי הדם הוחלט להוסיף לטיפול תרופה אימונוסופרסיבית נוספת בשם סלספט שנועדה להאט עוד יותר את קצב פירוק כדוריות הדם.

 

כמעט מיד לאחר מתן העירוי נראה שיפור קליני ניכר במצב של בל. היא נראתה ערנית וחיונית, אכלה בתאבון והתפנקה עם צוות המרפאה.

בימי האשפוז  שלאחר מתן העירוי נראה שקצב פירוק הכדוריות האדומות הואט בצורה משמעותית אולם משטחי דם שנערכו על בסיס יומי הראו כי מח העצם של בל מדוכא ולא מייצר תאי דם אדומים חדשים כמצופה ולכן הוחלט לנסות טיפול בדרבפואטין (darbehpoehtin), תחליף סינטתי להורמון אריתרופואתין המיוצר באופן טבעי בכליות ומעודד ייצור כדוריות דם אדומות במח העצם. יום לאחר הטיפול בדרבפואטין נראו תאי דם צעירים וחדשים בכמות יפה במשטח הדם של בל.

בל התארחה במחלקת האשפוז שלנו במשך 8 ימים שלמים וכעת, בשעה טובה, נראה שהצלחנו להאט משמעותית את קצב פירוק כדוריות הדם שלה ולעורר את מח העצם שלה ולגרום לו לייצר כדוריות דם חדשות. הגיע הזמן שבל תחזור לחיק משפחתה להמשך טיפול והשגחה.

 

מאז ועד ליום זה בל מגיעה אלינו אחת לשבוע כמו שעון בכדי לבצע ספירת דם ולקבל זריקת דרבפואטין. כרגע לא ברור בוודאות מדוע מח העצם של בל מדוכא ומסרב לייצר כדוריות דם ללא עזרה חיצונית. יש מספר אפשרויות לכך והאבחון מצריך לרוב ביופסית מח עצם ובדיקות גנטיות שונות שיתכן ויערכו בהמשך. בינתיים משפחת סגל מספרת שבל מרגישה מצוין וחזרה לנהל את בית המשפחה ביד רמה.

 

מאחלים לבל ולמשפחת סגל המשך החלמה מהירה, ללא ספק מדובר בגיבורה אמיתית!

autoalutination.jpg

אוטואגלוטינציה במשטח דם של בל- כדוריות הדם מסודרות בצברים.

IMG-20190616-WA0018.jpg

משטח דם תקין- אוטואגלוטינציה שלילית